WEIL JEDER ATEMZUG ZÄHLT

Eine Lungenfibrose kann viele Ursachen haben. Atemnot ist das offensichtlichste Symptom bei Patienten. Unbehandelt verläuft diese Krankheit meist tödlich. Boehringer Ingelheim hat mit dem Medikament Nintedanib nun einen großen Durchbruch geschafft.

Wenn man morgens die Augen öffnet, atmet man normalerweise tief ein und streckt sich, um gut in den Tag zu starten. Bei einer Person, die an Lungenfibrose leidet, ist dies anders. Jeden Morgen ist es plötzlich wieder da, dieses unangenehme und beklemmende Gefühl. Als stecke man in einer zu engen Jacke. Bei Menschen, die an mit Sklerodermie verbundener Lungenfibrose leiden, ist es sogar noch schlimmer: Sie fühlen sich, als hätte sich die Haut um ihren Körper herum zusammengezogen. „Diese Worte hat ein Patient gewählt, um sein Krankheitsbild zu beschreiben und zu sagen, wie er sich fühlt“, berichtet Dr. Wiebke Sauter, Senior Clinical Research Scientist bei Boehringer Ingelheim. Der Patient leidet an systemischer Sklerose, auch Sklerodermie genannt, einer systemischen Autoimmunerkrankung. „Bei dieser Erkrankung verhärtet sich das Bindegewebe“, sagt Sauter. „Die Haut und andere Organe werden hart und unangenehm.“ Aber das ist nicht einmal der schlimmste Aspekt der Erkrankung: Im Zusammenhang mit der systemischen Sklerose kann auch eine Art der Lungenfibrose auftreten, die man als systemische Sklerose mit interstitieller Lungenerkrankung (SSc-ILD) bezeichnet. „Die Lunge wird immer steifer, die Menschen leiden an Atemnot durch das Narbengewebe und die Fähigkeit zum Sauerstofftransport in die Blutbahn nimmt dauerhaft ab. SSc-ILD ist die häufigste Todesursache bei Sklerodermieerkrankten“, erläutert die Wissenschaftlerin. „Deshalb ist die Lunge bei der Behandlung der Krankheit das wichtigste Organ.“

Eine Lungenfibrose kann viele verschiedene Ursachen haben

Diese seltene und im Allgemeinen tödlich verlaufende Krankheit kann durch etwa 200 Grunderkrankungen ausgelöst werden. Neben der systemischen Sklerose gehört auch rheumatoide Arthritis dazu. Auch Allergene oder Umweltgifte können die Ursache sein. Bei der idiopathischen Lungenfibrose, kurz IPF, können Ärzte überhaupt keine Ursache feststellen. Die Konsequenzen sind derweil immer dieselben: Verhärtetes Gewebe macht es der Lunge zunehmend schwer, weiter Sauerstoff in die Blutbahn zu transportieren. Die Lebenserwartung nach Diagnose liegt ohne Behandlung bei höchstens fünf Jahren.

Peter Fang leitet das Therapiegebiet Inflammation bei Boehringer Ingelheim. Dr. Wiebke Sauter betreut eine klinische Studie zur Behandlung mit Nintedanib.
Forschungsschwerpunkt Atemwegserkrankungen

Boehringer Ingelheim forscht seit mehr als zehn Jahren zu diesem Thema. Im Jahr 2014 brachte das Pharmaunternehmen den Wirkstoff Nintedanib auf den Markt und gab Menschen mit einer IPF-Diagnose neue Hoffnung auf eine bessere Lebensqualität. Nintedanib kann das Wachstum von Fibroblasten verlangsamen, also jenem Zelltyp, aus dem das charakteristische Narbengewebe besteht. In klinischen Studien hat sich gezeigt, dass das Medikament den schleichenden Verlust der Lungenfunktion verlangsamen kann, die mit IPF einhergeht. „Mehr als jede andere verfügbare Therapie für IPF hat das Produkt einen Einfluss auf das Leben der Patienten“, sagt Peter Fang, Leiter des Therapiegebiets Inflammation bei Boehringer Ingelheim. „Es trägt gleichzeitig dazu bei, dass wir im Bereich Lungenfibrose als führend wahrgenommen werden.“ Er bezeichnet Nintedanib als „einen der größten Erfolge von Boehringer Ingelheim“. Dieser sei nur möglich gewesen, weil das Unternehmen über nunmehr 100 Jahre Expertise bei Atemwegserkrankungen verfügt, gleichzeitig wegweisende Forschungsergebnisse erzielen konnte – und mit einem großen, interdisziplinären Team an dem Problem arbeitete.

Der große Durchbruch für SSc-ILD- und PF-ILD-Patienten

Nintedanib hilft schon seit 2014 Patienten mit einer IPF-Diagnose. Bislang gab es keine zugelassene Behandlungsmöglichkeit für Menschen, die an SSc-ILD oder anderen chronisch fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen mit progressivem Phänotyp (PF-ILDs) leiden. Als erste und einzige Therapie ist nun OFEV® in über 50 Ländern zur Behandlung von SSc-ILD und in über 40 Ländern für die Behandlung von PF-ILDs zugelassen. Das ist ein Wendepunkt in der Behandlung eines breiten Spektrums von seltenen Formen der Lungenfibrose. Schätzungen zufolge wurden bis Ende 2020 über 150.000 Menschen mit diesen seltenen Lungenerkrankungen weltweit mit Nintedanib behandelt. Aber es gibt noch immer weiteren Therapiebedarf. Mit der InPedILD™-Studie untersucht Boehringer Ingelheim nun das Dosierungs- und Sicherheitsprofil von Nintedanib bei Kindern und Jugendlichen.

GEMEINSAM AUCH FÜR DAS AUGENLICHT

Millionen Menschen weltweit sind von Netzhauterkrankungen betroffen. Entsprechend hoch ist der medizinische Bedarf. Deshalb arbeitet Boehringer Ingelheim mit externen Partnern an zahlreichen neuen Behandlungsmöglichkeiten.

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